Résumé :
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« Il existe deux sous-types de pancréatique auto-immune. Le type 1 s'intègre dans une polyexocrinopathie à immunologlobulines (lg) de type G4 pouvant aussi toucher les glandes salivaires, la voie biliaire, le rétropéritoine, les reins, etc. Les lgG4 sériques sont habituellement élevées. Le risque de récidive est élevé et l'évolution possible vers une insuffisance endocrine et exocrine. Les pancréatites auto-immunes de types 2 ne sont pas associées aux lgG4 mais à un risque de maladie inflammatoire chronique intestinale qui peut survenir avant, pendant ou après la pancréatite. Le risque de récidive est moindre. Les principales manifestations sont soit un ictère (type 1) soit une pancréatite aiguë (type 2). Le diagnostic repose surtout sur l'imagerie et l'analyse fine des anomalies canalaires au mieux vues sur une pancréato-IRM en coupes épaisses. L'atteinte peut être diffuse, multifocale, parfois pseudotumorale, cette dernière peut conduire peut conduire à une résection pancréatique inappropriée. En cas de doute, une biopsie est nécessaire. Le traitement est symptomatique, il repose sur la corticothérapie, rarement sur les immunosuppresseurs et le rituximab. Une prise en charge spécialisées est nécessaire. »
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