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Résumé :
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es pneumopathies lipidiques sont définies par la présence en quantité anormale de matériel lipidique au sein des alvéoles pulmonaires. L’analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA) ou des pièces histologiques trouve la présence de macrophages alvéolaires spumeux et vacuolisés prenant la coloration des lipides. On distingue deux types de pneumopathies lipidiques : - Les pneumopathies lipidiques exogènes ou paraffinoses pulmonaires, résultent de l’inhalation de lipides ; - Les pneumopathies lipidiques endogènes comprennent : les pneumopathies à cholestérol, la lipoprotéinose alvéolaire, les désordres de stockage lipidique (maladie de Niemann-Pick, maladie de Gaucher, maladie de Fabry, xanthomatose cérébrotendineuse, maladie de stockage en esters de cholestérol, syndrome d’Hermansky-Pudlak) et les embolies graisseuses (1-4).
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