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Résumé :
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"Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est défini par la triade anémie hémolytique mécanique intravasculaire, thrombopénie et insuffisance rénale aiguë. La plupart des SHU non liés à une infection par Escherichia coli produisant une shigatoxine se présentent comme une maladie primitive appelée SHU atypique, en rapport le plus souvent avec une dérégulation du système du complément. Avant l’ère du traitement spécifique, le pronostic était sévère puisque 2 à 10 % des patients décédaient au cours de la première poussée et qu’un tiers évoluait vers l’insuffisance rénale terminale. La compréhension du rôle du complément a ouvert la voie à une nouvelle thérapeutique, l’éculizumab, une immunoglobuline G recombinante monoclonale humanisée anti-C5 qui bloque le clivage du C5. Il a prouvé son efficacité avec 85 % de réponse, que les patients soient plasmarésistants ou plasmadépendants. Il permet un meilleur contrôle de la maladie rénale que la plasmathérapie. L’éculizumab est désormais recommandé en première intention chez l’enfant et dès que les principales causes secondaires de SHU ont été éliminées chez l’adulte. Dans tous les cas, l’utilisation de l’éculizumab est recommandée en cas de résistance à trois à cinq échanges plasmatiques quotidiens. La normalisation du chiffre de plaquettes ne doit pas être le seul critère de jugement de l’efficacité de la plasmathérapie. Elle doit être considérée comme inefficace s’il persiste une thrombopénie, mais aussi si la créatininémie ne diminue pas et/ou si des stigmates d’hémolyse persistent."
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