Résumé :
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"La crise rénale sclérodermique (CRS) est la conséquence de la microangiopathie rénale sclérosante et de microthromboses. C’est une complication aiguë redoutable mais qui ne concerne que moins de 5 % des patients sclérodermiques. Une corticothérapie à forte dose (>15 mg/j d’équivalent de prednisone) peut précipiter la CRS. Toute hypertension artérielle de novo survenant chez un patient sclérodermique doit faire craindre la survenue d’une CRS. Dans 10 % des cas, la CRS peut être normotensive. La CRS survient le plus souvent durant les quatre premières années de la maladie. La CRS associe une insuffisance rénale aiguë, une anémie hémolytique avec schizocytose, parfois une thrombopénie, une protéinurie et/ou une hématurie. Les vascularites rénales à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles de type myélopéroxydase ou sur cryoglobulinémie sont les deux principaux diagnostics différentiels. Chez des patients non connus comme sclérodermiques, la sclérodermie doit être évoquée de principe devant l’association d’une hypertension maligne et d’une insuffisance rénale aiguë. L’examen clinique est l’élément essentiel du diagnostic. Malgré le traitement par inhibiteurs d’enzyme de conversion et les mesures symptomatiques, le pronostic reste grave avec 20 % de décès à un an. Dans deux tiers des cas environ, la dialyse est nécessaire et elle est alors définitive trois fois sur quatre. Une récupération de la fonction rénale peut s’observer au cours des deux premières années suivant la crise rénale, ce qui amène à ne pas recommander de transplantation rénale avant ce délai de deux ans."
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