Titre : | Hyperlaxité articulaire : quand évoquer un syndrome d'Ehlers-Danlos ? (2016) |
Auteurs : | Dominique P. Germain |
Type de document : | Article : texte imprimé |
Dans : | La revue du praticien (4, avril 2016) |
Article en page(s) : | p. 423-429 |
Langues: | Français |
Sujets : |
Paramédical (MeSH) Diagnostic ; Instabilité articulaire ; Syndrome d'Ehlers-Danlos |
Résumé : |
Variable selon l'ethnie, l'âge et le sexe, l'hyperlaxité articulaire désigne une capacité d'extension ou de flexion des articulations au-delà des limites de la normale. Le score de Beighton (allant de 0 à 9) permet de confirmer ou d'écarter l'hyperlaxité ; chez l'adulte, le diagnostic de syndrome d'Ehlers-Danlos est évoqué devant un score supérieur ou égal à 5. Les syndromes d'Ehlers-Danlos sont des maladies
héréditaires du tissu conjonctif, de transmission génétique le plus souvent autosomique dominante, affectant la biosynthèse et/ou la structure des collagènes ou des protéoglycanes. L'association de l'hyperlaxité articulaire à des entorses et luxations à répétition, une peau fine avec tendance aux ecchymoses, des douleurs chroniques et une asthénie marquée, peut permettre de distinguer un syndrome d'Ehlers-Danlos hypermobile (ancien syndrome d'Ehlers-Danlos de type III) d'une hyperlaxité articulaire physiologique. L'existence d'antécédents familiaux est un argument additionnel en faveur du diagnostic même si des cas apparemment sporadiques peuvent s'observer. La prise en charge est difficile et mal codifiée en raison de l'absence d'essais thérapeutiques contrôlés et de recommandations de bonnes pratiques cliniques. Elle associe la prise en charge de la douleur à une orientation précoce vers un service de génétique de médecine physique et réadaptation et/ou de rhumatologie, essentielle pour éviter l'errance diagnostique et prévenir les complications. |
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Exemplaires (1)
Localisation | Section | Support | Cote de rangement | Statut | Disponibilité |
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Bibliothèque Paramédicale | Périodiques | Périodique | REV.PRA 16-4 | Empruntable | Disponible |