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Résumé :
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Le lupus érythémateux systémique juvénile LESj est une maladie chronique auto-immune caractérisée par une atteinte multi-viscérale. Nous rapportons les caractéristiques épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives d'une série rétrospective menée dans l'unité de rhumatologie pédiatrique de l'hôpital d'enfants de Casablanca comptant 25 filles parmi 30 enfants. L'âge moyen de survenue est de 12ans, le délai moyen de diagnostic est de 7 mois. Le tableau clinique est fait d'une atteinte cutanée, articulaire et de fièvre dans respectivement 86,6 %, 80 % et 70 % des cas, suivie d'une atteinte rénale dans 63,3 % des cas. La participation cardiaque, pulmonaire, ophtalmologique, digestive et neurologique est rapportée dans des pourcentages respectifs décroissants de 33,3, 30, 30, 26,6 et 23,3. L'atteinte hématologique est détectée sur hémogramme chez 86,6 % des patients et le syndrome inflammatoire dans 93,3 % des cas. Un titre positif d'anticorps antinucléaires 93,3 % et d'anti-ADNn 80 % est objectivé, ainsi qu'une réduction du taux du complément dans 86,6 %. Une fausse sérologie syphilitique complétée par des anticorps anti-β2glycoprotéin 1 et anticardiolopine sont positifs dans respectivement 16,6 %, 16,6 % et 41,1 % des cas. L'atteinte rénale présente dans 63,3 % des cas se manifeste par une insuffisance rénale dans 43,3 % des cas, une protéinurie significative dans 50 % des cas et la prévalence de la classe IV. Un cas de Kikushi Fujimoto et un cas de lupus avec une signature interféron marquée sont rapportés. Les principales complications se résument à 1 cas de pancréatite aiguë et 6 cas de syndromes d'activation macrophagique (SAM). Tous les patients ont reçu une corticothérapie orale associée à l'hydroxychloroquine. L'utilisation de méthylprednisolone en perfusion a été indiquée dans les cas de SAM et de pancréatite, celle des immunosuppresseurs dans la néphropathie sévère associée aux antiprotéinuriques. Le pronostic du LESj reste imprévisible ; il est corrélé à l'atteinte rénale, neurologique et à la survenue de SAM. Nous déplorons quatre décès. Parmi les facteurs de mauvais pronostic identifiés, le délai diagnostique allongé, l'absence de couverture sociale, le coût onéreux de certains médicaments et la sévérité de la néphropathie lupique NL.
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