Résumé :
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Les hypersomnies centrales regroupent la narcolepsie de type 1, celle de type 2 et l?hypersomnie idiopathique avec une somnolence diurne excessive au premier plan de la symptomatologie clinique. Malgre les avancees majeures dans la comprehension des mecanismes de la narcolepsie de type 1 avec des taux bas d?hypocretine-1 dans le liquide cephalo-rachidien, sa prise en charge actuelle est uniquement symptomatique. Il en est de meme pour la narcolepsie de type 2 et l?hypersomnie idiopathique, avec une physiopathologie inconnue. Les options therapeutiques peuvent varier d?un seul medicament ciblant plusieurs symptomes a plusieurs medicaments traitant un symptome specifique. Le traitement de la somnolence diurne repose sur le modafinil en premiere intention. D?autres psychostimulants comme le methylphenidate, le pitolisant et exceptionnellement la dextroamphetamine peuvent etre prescrits. Dans le cadre de la narcolepsie de type 1, les antidepresseurs (inhibiteurs de la recapture de la serotonine et noradrenaline) sont envisages pour la prise en charge des cataplexies. L?oxybate de sodium est un traitement efficace sur la somnolence, les cataplexies et le mauvais sommeil de nuit dans la narcolepsie. D?autres symptomes ou comorbidites doivent etre traites si besoin comme les hallucinations, les paralysies du sommeil, la perturbation du sommeil nocturne, les reves desagreables, les parasomnies, les symptomes depressifs, le surpoids et l?obesite, les maladies cardiovasculaires et le syndrome des apnees obstructives du sommeil. D?importantes perspectives therapeutiques sont a prevoir concernant de nouveaux psychostimulants, de nouveaux anticataplectiques mais surtout un traitement substitutif stimulant les recepteurs a hypocretine pour les patients ayant une narcolepsie de type 1 voire une immunotherapie au debut de la maladie.
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