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Résumé :
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Chez un patient atteint de polykystose rénale autosomique dominante, le néphrologue est classiquement sollicité pour traiter l'hypertension artérielle, les complications urologiques (douleurs, lithiases, infections), les conséquences de l'insuffisance rénale progressive, et enfin initier le traitement de suppléance (hémodialyse, dialyse péritonéale, idéalement greffe rénale) en cas d'insuffisance rénale terminale, le plus souvent durant la deuxième partie de la vie. On peut désormais envisager une vision plus moderne : affirmer le diagnostic suffisamment tôt chez les sujets à risque (vers 20 ans), afin de prodiguer des conseils diététiques spécifiques (apports hydriques, apports sodés, et protéiques), dépister l'hypertension artérielle, lutter contre les facteurs de risque cardiovasculaire, dépister les anévrismes intracrâniens ; chez les femmes, donner un avis sur la contraception et lors des grossesses, et dépister les polykystoses hépatiques massives ; enfin, évoquer les avancées de la recherche concernant les traitements freinateurs kystiques, et proposer le premier d'entre eux, le tolvaptan, aux patients éligibles. La mise en oeuvre précoce de l'ensemble de ces mesures permettra probablement à une nouvelle génération de patients d'avoir, comparativement à leurs aînés, une insuffisance rénale plus tardive et un taux de complications extra-rénales réduit.
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