Résumé :
|
La cryoglobulinémie est définie par la présence d'une cryoglobuline circulante, immunoglobuline précipitant au froid. Le typage de cette cryoglobuline est fondamental. En effet, on distingue deux sous-groupes : les cryoglobulines de type I et les cryoglobulines mixtes. La physiopathologie et les traitements sont différents dans ces deux entités. Les cryoglobulinémies de type I sont liées à une hémopathie lymphoïde B monoclonale sous-jacente, alors que les cryoglobulinémies mixtes (types II et III) émergent dans des situations de stimulation antigénique assez variées, la plus fréquente étant le virus de l'hépatite C. L'intensité des symptômes est très variable, beaucoup de patients sont asymptomatiques. Chez les patients symptomatiques, les organes les plus fréquemment touchés sont la peau, le système nerveux périphérique et le glomérule rénal. Quelques rares patients ont des atteintes viscérales mettant en jeu le pronostic vital. Le traitement prend toujours en compte l'intensité des symptômes et la pathologie sous-jacente. Dans les cryoglobulinémies de type I, le traitement du clone sous-jacent est primordial. Dans celles de type II, on associe le plus souvent un traitement immunosuppresseur au traitement de la cause, si elle est identifiée.
|