La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie infiltrante diffuse (PID) idiopathique. Il s’agit d’une maladie sévère et évolutive dont la survie moyenne est estimée à 3 ans en l’absence de traite-ment. Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement curatif de cette affection mais deux molécules ont démontré une efficacité pour ralentir de déclin de la fonction respiratoire lié la pathologie. Afin de traiter correctement la FPI mais aussi d’informer au mieux les patients, il est fondamental de poser le diagnostic de cette affection avec précision. C’est dans ce cadre que des recommandations internationales sur le diagnostic et la prise en charge de la FPI sont éditées depuis plusieurs années. Celles-ci ont fait l’objet d’une mise à jour sur leur volet diagnostic en septembre 2018.Dans cet article nous reviendrons sur les éléments centraux de ces nouvelles guidelines en commençant par la description clinique de l’affection. La présentation clinique est en effet un argument majeur en faveur ou en défaveur d’une pathologie qui reste de l’ordre du diagnostic d’exclusion. La radiologie occupe la seconde place dans le cheminement diagnostic et, en cas d’imagerie thoracique typique avec présence d’une pneumopathie interstitielle commune (PIC), le diagnostic pourra être posé sans autre examen complémentaire (si le contexte clinique est adéquat). L’histologie, par biopsie chirurgicale, reste indiquée dans tous les cas où l’imagerie n’est pas celle d’une PIC. Les options diagnostiques dans ces situations sont détaillées dans ces nouvelles recommandations que nous passerons en revue