Résumé :
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La malformation d’Ebstein est une cardiopathie congénitale très rare qui est principalement caractérisée par une anomalie anatomique de la valve tricuspide, dont les feuillets septal et postérieur font l’objet d’un déplacement apical. Cette situation entraîne l’atrialisation d’une partie du ventricule droit, qui devient non fonctionnelle, ce qui entraîne à son tour une diminution de la fonction du ventricule droit restant (Figure 1). Cette affection est associée à un large spectre de symptômes et de pronostics, allant d’une mort in utero à une évolution asymptomatique jusqu’à l’âge adulte, en passant par une insuffisance cardiaque congestive et une cyanose en période néonatale (1-3). La gravité de la malformation est en grande partie déterminée par le degré de déplacement apical des feuillets septal et postérieur de la valve tricuspide, et par la proportion de ventricule droit fonctionnel. Un diagnostic fœtal précoce et la présence d’un hydrops fœtal, comme dans le cas présenté, impliquent d’emblée un mauvais pronostic (2). Le présent cas clinique concerne une patiente de 29 ans, chez qui une malformation d’Ebstein a été diagnostiquée lors de l’échographie du deuxième trimestre.
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