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Résumé :
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La polychondrite chronique atrophiante (PCA) est une maladie systémique évoluant par poussées imprévisibles, dont le diagnostic est essentiellement clinique et repose sur l’existence de chondrites caractéristiques qui ne sont présentes au début de la maladie que dans un tiers des cas. Trois principaux phénotypes de PCA sont décrits, imposant une prise en charge thérapeutique spécifique face à des pronostics différents. Il convient de rechercher de façon systématique l’atteinte trachéobronchique, responsable d’une grande partie de la morbi-mortalité de la maladie. Il en est de même pour le syndrome VEXAS (Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, somatic) mais uniquement chez tout patient masculin de plus de 50 ans avec une anémie macrocytaire, d’autant plus s’il existe une atteinte dermatologique, parenchymateuse pulmonaire ou des complications thromboemboliques. Le bilan initial permet d’éliminer les principaux diagnostics différentiels (notamment les vascularites à anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles [ANCA]) et de rechercher une maladie associée (auto-immune ou inflammatoire) dans 30 % des cas. La prise en charge thérapeutique de la PCA reste encore mal codifiée et dépend de sa gravité.
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