Résumé :
|
« Le lupus systémique (LS) de l'enfant est une maladie auto-immune multifactorielle rare appartenant aux connectivites. Sa présentation clinique est très hétérogène, avec des atteintes multisystémiques : cutanées, articulaires, rénales, hématologiques, neuropsychiatriques, pulmonaires, cardiaques, entre autres. L'atteinte rénale est particulièrement fréquente et sévère chez l'enfant et doit être dépistée régulièrement par le recherche de protéinurie. Biologiquement, le LS se caractérise par la production d'anticorps dirigés contre l'ADN natif double brin et une production excessive d'intervention de type I ; une consommation du complément est constatée lors des périodes de poussée. il existe des formes rares de LS monogénique, sui doivent évoquées devant le caractère précoce de la maladie ou chez le garçon. »
|