Titre :
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Fièvre méditerranéenne familiale : fièvre associée à des douleurs abdominales (2023)
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Auteurs :
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Caroline Vinit
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Type de document :
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Article : texte imprimé
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Dans :
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La revue du praticien (Tome 73, n°8, octobre 2023)
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Article en page(s) :
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p. 843-849
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Note générale :
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Cet article fait partie du dossier « Maladies auto-inflammatoires de l’enfant »
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Langues:
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Français
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Sujets :
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Paramédical (MeSH)
Amyloïdose
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Diagnostic
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Douleur abdominale
;
Fièvre méditerranéenne familiale
;
Génétique
;
Hétérozygote
;
Inflammation
;
Maladies auto-inflammatoires héréditaires
;
Prise en charge de la maladie
;
Santé de l'enfant
;
Sérite
;
Signes et symptômes
;
Surveillance
;
Système immunitaire
;
Thérapeutique
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Tags :
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Inflammation cutanée
;
Inflammation musculaire
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Résumé :
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« La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente dans le monde. La récurrence d’accès fébriles stéréotypés durant moins de trois jours associés à des douleurs abdominales intenses et un syndrome inflammatoire biologique chez un enfant originaire du bassin méditerranéen doit faire évoquer son diagnostic. Celui-ci est confirmé par la recherche de mutations dans l’exon 10 du gène MEVF. Le traitement par colchicine au long cours prévient la survenue des accès et l’apparition secondaire d’amylose inflammatoire à l’âge adulte, complication la plus grave. La physiopathologie est de mieux en mieux comprise, avec un rôle central de l’interleukine, permettant le développement de biothérapies ciblant spécifiquement cette cytokine. Ces traitements de seconde ligne sont réservés aux très rares cas de patients réfractaires ou intolérants à la colchicine. »
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