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Résumé :
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« Le traitement des vascularites associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) repose sur un traitement d'induction pour obtenir une rémission, suivie d'un traitement d'entretien pour prévenir les rechutes. La prise en charge a progressivement évolué vers une meilleure adéquation entre la situation clinique d'un patient et la stratégie thérapeutique proposée. Les traitements d'induction diffèrent selon la classification de la vascularite, sa sévérité, l'existence de rechutes antérieures, le terrain et les comorbidités, ainsi que la situation épidémique. Les traitements d'entretien se sont adaptés à la probabilité de rechute pour améliorer le rapport bénéfice/risque. Ces avancées ont transformé le pronostic. Au cours de la granulomatose avec polyangéite (GPA) et la polyangéite microscopique (PAM) sévère, le traitement d'induction repose sur la corticothérapie associée au cyclophosphamide ou au rituximab. Le traitement d'entretien comporte des perfusions semestrielles de rituximab, qui sont bien tolérés. Pour la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) avec vascularité active sans sévérité, une corticothérapie isolée en première intention est recommandée. Pour le traitement d'induction des formes sévères, un essai n'a pas mis en évidence de différence entre la cyclophosphamide et le rituximab. Les traitements inhibant l'interleukine 5 n'ont pas encore démontré d'efficacité sur les manifestations de vascularité de la GEPA, mais la mépolizumab est actuellement évaluée dans cette indication. En revanche, après la phase aiguë, des essais ont démontré un effet d'épargne des corticoïdes du mépoluzimab et du benralizumab chez des patients et ayant essentiellement des exacerbations d’asthme et/ou une rhino-sinusiennes corticodépendantes. Des récents essais ont démontré la possibilité d'utiliser des moindres doses de corticoïdes, sans perte d'efficacité, qui permettent de diminuer la prévalence des infections sévères. Des échanges plasmatiques sont recommandés, en association au traitement classique d'induction, lorsque la créatininémie est supérieure à 300 µmol/L. »
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