|
Résumé :
|
« Le syndrome d'activation macrophagique (SAM), ou lymphohistiocytose hémophagocytaire (LH), est une inflammation incontrôlée et potentiellement mortelle causée par une dysrégulation immunitaire caractérisée par une activation excessive des macrophages et des lymphocytes T. Le SAM se caractérise par une fièvre persistante, une hémopatosplénomégalie, une hyperferritinémie, des cytopénies, une coagulopathie et une hémophagocytose. On distingue la forme primaire (génétique/familiale) [LHp], causéepar des mutations dans les gènes impliqués en particulier dans la cytotoxicité des lymphocytes T et NK, et une forme secondaire (acquise) [LHs], qui survient généralement dans le cadre d'une immunodéficience associée à une pathologie néoplasique, infectieuse ou auto-immune. Il diagnostic précoce et la mise en place rapide du traitement du facteur déclenchant associé au contrôle du SAM lui-même par une corticothérapie et parfois des immunosuppresseurs (étoposide, biothérapies) constitue la base de la prise en charge. »
|
