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Résumé :
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« Dans les ostéosarcomes et les sarcomes d'Ewing, L'intérêt des traitements systémiques est établi en phase néoadjuvante et adjuvante. Les molécules efficaces sont la doxorubicine, les alkylants, les vinca-alcaloïdes et l'étoposide dans les sarcomes d'Ewing, et le méthotrexate, la doxorubicine, le cisplatine, l'ifosfamide et l'étoposide dans l'ostéosarcome. Plusieurs études cliniques en cours posent la question de l'intérêt d'un traitement d'entretien, notamment par inhibiteurs de tyrosine-kinase antiangiogéniques. Dans les sarcomes des tissus mous, les anthracyclines restent les molécules de références, que ce soit à la phase (néo)adjuvante ou métastatique. D'autres molécules de chimiothérapie ou inhibiteurs de tyrosine-kinase antiangiogéniques ont une autorisation de mise sur le marché ; leur l'efficacité diffère en fonction de sous-type histologique. À la phase adjuvante, de nombreuses questions persistent sur l'utilisation optimale de la chimiothérapie et sur la sélection des patients pouvant bénéficier d'une telle stratégie. Dans les tumeurs stromales digestives ou GIST ('gastrointestinal stromal tumors') à haut risque de récidive, le standard est un traitement adjuvant par imatinib pendant trois ans ; une étude récente pose la question de la poursuite du traitement jusqu'à six ans. Dans les GIST métastatiques, les patients sont traités par quatre lignes successives d'inhibiteurs de tyrosine-kinase plus ou moins spécifiques : imatinib, sunitinib, régorafénib, riprétinib. »
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