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Résumé :
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Les bronchiectasies sont une pathologie pulmonaire chronique caractérisée par une toux grasse chronique et des infections respiratoires répétées. Elles peuvent avoir de multiples causes, acquises ou congénitales, qu’il est important de rechercher. La compréhension de la physiopathologie des bronchiectasies évolue, et de nouveaux traitements voient le jour, ciblant les différents aspects de la pathologie: inflammation et infection chronique, déficit de la clairance mucociliaire, et remodelage bronchique. La dyskinésie ciliaire primitive est une cause congénitale de bronchiectasies, et correspond à une anomalie des cils respiratoires, entraînant un déficit de clairance mucociliaire. La prise en charge des bronchiectasies chez l’enfant nécessite une approche multidisciplinaire et individualisée, basée sur l’évaluation phénotypique et endotypique de chaque patient.
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