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Résumé :
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« Les maladies vasculaires du foie (MVF) sont des maladies rares et leur diagnostic peut être difficile, tardif, conduisant à un retard de prise en charge. Il est le plus souvent multidisciplinaire, faisant intervenir au premier plan le clinicien mais également le radiologue et l’anatomopathologiste. Dans tous les cas, l’attention doit être attirée par l’absence de cause habituelle de maladie du foie ; inversement, un contexte de pathologie associée à une MVF peut être un élément évocateur. Les deux modes de découvertes principaux de la maladie du foie ; inversement, un contexte de pathologie associée à une MVF peut être un élément évocateur. Les deux modes de découverte principaux de la maladie vasculaire porto-sinusoïdale sont des anomalies inexpliquées des tests hépatiques et une hypertension portale (http) sans cirrhose. Pour ce qui concerne la thrombose splanchnique (de la veine porte principalement) aiguë, le principal symptôme est une douleur abdominale. L’intensité des symptômes est très variable et le diagnostic peut être méconnu et établi tardivement, au stade de cavernome portal, en éventuellement de complications de l’http. Le syndrome de Budd-Chiari peut, lui, mimer toute maladie du foie, aiguë ou chronique, la présentation la plus habituelle étant l’association ascite-hépatomégalie-douleur abdominale. De nombreuses situations cliniques doivent faire évoquer le diagnostic de MVF, qui repose sur un dialogue entre clinicien, radiologue et anatomopathologiste. Un diagnostic précoce permet une prise en charge optimale du malade, en particulier par traitement anticoagulant et traitement de l’HTP. »
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